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他们的身影，让我们难忘******

　　回望2022演艺行业，可谓是悲喜交加，充满戏剧性的一年。这一年，既有德艺双馨的艺术大家离我们而去，挥别舞台与人生；也有中流砥柱的演艺名家突破自我，勇于挑战新的赛道；还有众多才华横溢的文艺新秀崭露头角，大放光彩，带给观众们新的惊喜和期待。

　　蓝天野

　　任鸣

　　马金凤

　　挥别

　　德艺双馨的戏剧大家离世远去

　　2022年，两位重量级昆曲艺术大家离我们而去。1月6日，著名昆剧表演艺术家、国家级非物质文化遗产传承人张继青在南京病逝，享年83岁。4月12日，著名昆曲表演艺术家华文漪在美国洛杉矶病逝，享年81岁。这两位昆曲名旦，一位曾荣获首届中国戏剧梅花奖榜首、美国肯尼迪艺术中心“华人艺术家终身成就奖”等各项桂冠，被戏迷们奉之以“旦角祭酒”“昆曲皇后”“张三梦”等一系列雅号；一个曾荣获“梅花奖”、全国昆剧汇演荣誉奖，还是首位荣获美国最高传统艺术奖的华人艺术家，被称为“昆剧的女儿”。她们的离魂仙逝，令无数戏迷心碎痛惜，但她们耀眼的艺术之光，将永远照亮和温暖后人。

　　5月29日，100岁的国宝级豫剧大师、豫剧“马派”艺术创始人马金凤在青岛病逝。这位从旧社会唱到新中国，从稚气孩童唱到满鬓如霜的中国戏曲“帅旦”行当开先河者，一生就是一部梨园传奇。她参与创作的豫剧《穆桂英挂帅》曾回荡在抗美援朝的炮舰之上；她曾深深打动京剧大师梅兰芳，被收为徒；吴祖光盛赞她是“中国戏曲百花园中的‘洛阳牡丹’”；老舍先生也在诗中称赞她“歌舞全能手，悲欢百炼材”。耄耋之年，她还在不停演出和收徒传艺。

　　6月8日，95岁的北京人民艺术剧院元老、“七一勋章”获得者蓝天野驾鹤西去。6月19日，62岁的北京人民艺术剧院院长、著名导演任鸣也突然病逝。这两位德艺双馨的著名话剧艺术家的相继离世，让所有人都深感震惊和悲痛，也使北京人艺70周年院庆蒙上了悲情色彩。令人感慨的是，他们多年来不断为舞台奉献作品：蓝老93岁还在人艺舞台连演11场大戏《家》，94岁又重新执导了《吴王金戈越王剑》，临终前还惦记着要创作新的作品；任院35年的艺术生涯导演了90多部话剧，一直工作到生命最后一刻。人们记住的不仅是他们的作品，还有他们对人艺、对舞台、对艺术、对人民的无限热爱。

　　挑战

　　中流砥柱的演艺名家突破自我

　　6月30日，伴随着易立明导演的话剧《科诺克医生》作为大华城市表演艺术中心开幕大戏上演，有着百年辉煌历史的大华电影院以令人惊艳的全新面貌出现在大众面前。这个同时拥有歌剧厅、戏剧场、环形剧场、实验剧场、天空剧场、音乐厅以及十余个排练厅和多个公共艺术空间的综合艺术机构，也由此成为集演出场所、文艺团体、演出经纪机构三位一体的北京文艺新地标。北京人艺著名导演、舞美设计师易立明不仅亲自担任设计师，还身兼大华城市表演艺术中心艺术总监及院长，让这座停用多年的老影院拥有新功能，焕发新光彩，上演一系列新剧目，成为北京演艺新空间。

　　9月14日，著名演员冯远征以北京人民艺术剧院新任院长和话剧《杜甫》的导演兼主演双重身份公开亮相。他是北京人艺70年建院历史上的第五任院长，也是北京人艺有史以来第一位演员出身的院长。从1985年考进北京人艺学员班，到如今扎根剧院近40年，对剧院充满情感的他，将带领北京人艺开启新的历史进程。

　　今年还有不少艺术家勇于挑战自我，尝试突破以往身份进行新的舞台创作。曾凭借电影《卧虎藏龙》荣获奥斯卡“最佳艺术指导奖”的美术指导、服装设计师、视觉艺术家叶锦添，首次担任舞台剧总导演和视觉总监，为舞台剧《倾城之恋》赋予了影像与舞台结合的“新东方主义美学”感官实验。演员张铁林也带来了由他同时担任编剧、导演和主演的原创黑色幽默喜剧《椅子》。刘天池则首次担任音乐剧导演，并和首次出演舞台剧的歌手满江合作，献上了充满温情和欢乐的家庭音乐剧《天生一对》中文版。

　　惊喜

　　才华横溢的艺术新秀大放光彩

　　2022年最让大家欣喜的是，众多才华横溢的新人新秀或者默默耕耘多年的演艺人才不断成长，大放光彩，为戏剧舞台带来令人惊艳赞叹的精品佳作。

　　鼓楼西八周年隆重推出“独角SHOW演出季”，由郗望导演、李腾飞主演的《一只猿的报告》，郭笑自编自导自演的《象棋的故事》和何雨繁自导自演的《吉他男》三部独角戏一经上演就好评如潮，迅速圈粉无数。

　　近两年掀起“民国知识分子戏剧”热潮的话剧九人团队又推出了新作《对称性破缺》，饱受好评的《春逝》和《双枰记》则在全国巡演当中，同时另一部新作《庭前》也在酝酿当中。在这些作品中有着出色表现的演员张巍，同时也是“树新风剧团”的台柱子演员，主演了顾雷导演诸多作品。

　　在舞台剧《弗兰肯斯坦》中，演员闫楠名气虽然不如郑云龙、袁弘、王茂蕾等明星，但却以精妙演技塑造了“科学狂人”和“人形怪物”两个截然不同的人物而赢得无数好评。同时，他还是《如梦之梦》中的“病人”、《狂人日记》中的“狂人”、《坏小孩》中的“坏人”……他以一种“不疯魔不成活”的态度，塑造了一个又一个极富挑战性的角色。

　　1991年出生的丁一滕导演“戏龄”已近二十年。今年他首次执导了自己首部大剧场话剧《我不是潘金莲》，赢得原著作者刘震云盛赞。北京天桥艺术中心和天通苑文化中心还为他举办了“丁一滕作品演出周”。

　　在爆款喜剧综艺节目《一年一度喜剧大赛》中，也有众多舞台剧演员大放光彩，去年参赛获得季军的王皓今年重返繁星戏剧村舞台，演出了《奋不顾身的爱情》《偶然的必然事件》等话剧。另外三位曾在繁星戏剧村主演过上千场话剧的演员左凌峰、张维伊、刘同组成的“某某某”小队，以绝佳的表演和创作能力荣获本年度喜剧大赛冠军，迅速出圈。这些优秀年轻人出众的才华和对戏剧的热爱，为舞台艺术带来更多的创新和发展。（记者王润）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）